Заполните поля калькулятора
Критерии Dutch Lipid Clinic Network (DLCN) — балльная система диагностики гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии (СГХС) у взрослых. Учитываются семейный и личный анамнез, ксантомы и липоидная дуга роговицы, уровень ХС ЛНП и мутации генов LDLR, APOB, PCSK9; более 8 баллов — определённый диагноз, 6–8 — вероятный, 3–5 — возможный.
Что такое критерии DLCN
Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) — наследственное, чаще аутосомно-доминантное нарушение обмена ХС ЛНП, распространённость гетерозиготной формы — около 1:250–1:300. Без лечения она приводит к раннему атеросклерозу. Критерии Dutch Lipid Clinic Network (голландские критерии) рекомендованы Европейским обществом атеросклероза, ESC/EAS и российскими клиническими рекомендациями как основной клинический инструмент диагностики СГХС у взрослых.
Критерии и баллы
В каждой группе критериев учитывается только один, наибольший балл; затем баллы групп суммируются. Например, у пациента с ХС ЛНП 7,0 ммоль/л (5 баллов), ранним инфарктом у отца (1 балл) и без ксантом сумма составит 6 баллов — вероятная СГХС. Обнаружение ксантом сухожилий у того же пациента добавит 6 баллов, и диагноз станет определённым.
| Группа | Критерий | Баллы |
|---|---|---|
| Семейный анамнез | Родственник 1-й степени с ранней ИБС/сосудистым заболеванием или ХС ЛНП > 95-го процентиля | 1 |
| Родственник 1-й степени с ксантомами сухожилий и/или липоидной дугой роговицы, или дети < 18 лет с ХС ЛНП > 95-го процентиля | 2 | |
| Личный анамнез | Раннее цереброваскулярное или периферическое сосудистое заболевание | 1 |
| Ранняя ИБС (мужчины < 55, женщины < 60 лет) | 2 | |
| Осмотр | Липоидная дуга роговицы до 45 лет | 4 |
| Ксантомы сухожилий | 6 | |
| ХС ЛНП | ≥ 8,5 ммоль/л (≥ 330 мг/дл) | 8 |
| 6,5–8,4 ммоль/л (250–329 мг/дл) | 5 | |
| 5,0–6,4 ммоль/л (190–249 мг/дл) | 3 | |
| 4,0–4,9 ммоль/л (155–189 мг/дл) | 1 | |
| ДНК-анализ | Функциональная мутация LDLR, APOB или PCSK9 | 8 |
Интерпретация результата
| Сумма баллов | Диагноз СГХС |
|---|---|
| > 8 | Определённый |
| 6–8 | Вероятный |
| 3–5 | Возможный |
| < 3 | Маловероятный |
При определённом или вероятном диагнозе пациенты относятся как минимум к категории высокого сердечно-сосудистого риска, а их родственникам первой степени рекомендуется каскадный скрининг. Целевой уровень ХС ЛНП определяется категорией риска по действующим рекомендациям.
Ограничения
- Критерии разработаны для взрослых; у детей используют критерии Simon Broome или педиатрические пороги ХС ЛНП.
- Уровень ХС ЛНП должен быть получен без гиполипидемической терапии; на фоне лечения баллы будут занижены.
- Нужно исключить вторичные причины гиперхолестеринемии (гипотиреоз, нефротический синдром, холестаз, приём некоторых препаратов).
- Пороги ХС ЛНП заданы в ммоль/л; при вводе в мг/дл значения у самых границ (например, 190–193 мг/дл) после пересчёта могут попасть в соседний интервал.
Частые вопросы
Почему в каждой группе учитывается только один балл?
Так задумано авторами: критерии одной группы отражают одно и то же проявление болезни, и их суммирование завышало бы вероятность СГХС.
Какой ХС ЛНП вводить, если пациент уже получает статины?
Максимальный известный уровень до начала лечения. Если он неизвестен, оценка будет ориентировочной.
Нужен ли генетический анализ?
Он подтверждает диагноз и облегчает обследование родственников, но не обязателен: при более чем 8 баллах диагноз считается определённым и без него.
Источники
- Nordestgaard BG, et al. Familial hypercholesterolaemia is underdiagnosed and undertreated in the general population: guidance for clinicians to prevent coronary heart disease. Consensus Statement of the European Atherosclerosis Society. Eur Heart J. 2013;34(45):3478–3490
- Mach F, et al. 2019 ESC/EAS Guidelines for the management of dyslipidaemias: lipid modification to reduce cardiovascular risk. Eur Heart J. 2020;41(1):111–188
Калькулятор предназначен для справки и обучения. Результат не является диагнозом и не заменяет осмотр и решение врача. Перед применением в клинической практике сверяйтесь с актуальными клиническими рекомендациями.