Другие названия: связанный билирубин, конъюгированный билирубин, свободный билирубин, неконъюгированный билирубин, Direct bilirubin, Indirect bilirubin, DBIL
Прямой билирубин — фракция, уже обезвреженная печенью (связанная с глюкуроновой кислотой); непрямой — ещё не связанная, «свободная». Типичные значения у взрослых: прямой билирубин до 5 мкмоль/л, общий — до 21 мкмоль/л, непрямой рассчитывают как разницу общего и прямого (обычно около 75% общего, до ~16–19 мкмоль/л). Преобладание непрямого характерно для синдрома Жильбера и гемолиза, прямого — для болезней печени и застоя желчи.
Нормы
Взрослые и дети старше 2 недель
| Показатель | Норма | Единицы |
|---|---|---|
| Билирубин общий | < 21 | мкмоль/л |
| Билирубин прямой (связанный) | ≤ 5 | мкмоль/л |
| Билирубин непрямой (свободный) | общий − прямой; около 75% общего | мкмоль/л |
Источники: справочники лабораторий «Хеликс» и «Гемотест». Непрямой билирубин в большинстве лабораторий не измеряется, а рассчитывается («расчётный показатель»). Пересчёт: 1 мг/дл = 17,1 мкмоль/л (5 мкмоль/л ≈ 0,3 мг/дл). В разных лабораториях граница прямого билирубина составляет от 3,4 до 8,6 мкмоль/л — ориентируйтесь на бланк.
Ориентиры для оценки соотношения
| Ситуация | Критерий |
|---|---|
| Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия у взрослых | прямой билирубин > 20% от общего |
| Патологический прямой билирубин у новорождённого | > 17 мкмоль/л (1,0 мг/дл) |
Источник: StatPearls, Conjugated Hyperbilirubinemia; Unconjugated Hyperbilirubinemia. Это ориентиры для врача, а не самостоятельный диагноз.
Референсные значения зависят от лаборатории, метода и единиц измерения. Ориентируйтесь на нормы, указанные в бланке вашего анализа.
Что показывает анализ на прямой и непрямой билирубин
При распаде гемоглобина образуется непрямой билирубин. Он токсичен для нервной ткани, не растворяется в воде и не выводится с мочой; в крови его переносит альбумин. Печень захватывает пигмент и с помощью фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы (UGT1A1) связывает его с глюкуроновой кислотой — так получается прямой билирубин. Он растворим в воде, выводится с желчью, а при избытке в крови — и с мочой, окрашивая её в тёмный цвет.
Названия «прямой» и «непрямой» исторические: связанный билирубин реагирует с реактивом сразу («прямо»), а свободный — только после добавления ускорителя. Деление на фракции позволяет определить уровень, на котором нарушен обмен: до печени (гемолиз), в самой печени (захват и связывание) или после неё (выведение желчи).
Как читать результат. Если общий билирубин повышен, а доля прямого меньше 20%, говорят о непрямой (неконъюгированной) гипербилирубинемии — причину ищут в гемолизе или нарушении связывания пигмента в печени (синдром Жильбера). Если доля прямого больше 20% общего, это прямая (конъюгированная) гипербилирубинемия, и врач в первую очередь оценивает печень и желчные протоки. При гепатитах часто повышены обе фракции. У новорождённых прямой билирубин выше 17 мкмоль/л считается патологическим в любом случае. Повышенный прямой билирубин сопровождается появлением билирубина в общем анализе мочи; непрямой в мочу не попадает.
Когда назначают анализ
- повышен общий билирубин — для выяснения причины;
- желтуха, тёмная моча, светлый кал, кожный зуд;
- подозрение на синдром Жильбера или гемолитическую анемию;
- затяжная желтуха у новорождённого (дольше 2 недель у доношенного ребёнка) — обязательно определяют прямой билирубин;
- наблюдение при болезнях печени и желчевыводящих путей.
Как подготовиться к анализу
Подготовка та же, что для общего билирубина: кровь сдают утром натощак через 8–12 часов после еды, без длительного голодания, алкоголя и тяжёлых нагрузок накануне. Гемолиз пробы и яркий свет искажают результат, поэтому при сомнительных значениях анализ повторяют.
Повышенный прямой или непрямой билирубин: причины
Преобладает непрямой билирубин
- синдром Жильбера — самая частая причина; безобиден, усиливается при голодании, инфекциях, стрессе;
- гемолиз — наследственные (сфероцитоз, дефицит Г6ФД, талассемии) и аутоиммунные гемолитические анемии, переливание несовместимой крови, рассасывание обширных гематом;
- неэффективный эритропоэз при дефиците витамина B12 и фолатов;
- физиологическая желтуха и желтуха грудного вскармливания у новорождённых;
- некоторые лекарства, а также редкий синдром Криглера–Найяра.
Преобладает прямой билирубин
- гепатиты — вирусные, алкогольные, лекарственные, аутоиммунные; цирроз печени (при них часто растут обе фракции);
- механическая желтуха — камни в желчных протоках, стриктуры, опухоли поджелудочной железы, желчных путей и печени;
- первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, лекарственный холестаз, внутрипечёночный холестаз беременных;
- сепсис и тяжёлые инфекции;
- у детей — билиарная атрезия и другие врождённые нарушения оттока желчи;
- редкие доброкачественные синдромы Дубина–Джонсона и Ротора.
Пониженный прямой или непрямой билирубин: причины
Низкие значения обеих фракций клинического значения не имеют и обследования не требуют.
Что делать, если показатель отклоняется от нормы
Повышение только непрямого билирубина при нормальных печёночных ферментах и анализе крови чаще всего означает синдром Жильбера — это обсуждают с терапевтом. Повышение прямого билирубина всегда требует обследования у терапевта или гастроэнтеролога; у младенца с затяжной желтухой, светлым калом и тёмной мочой — срочной консультации педиатра, так как билиарную атрезию важно выявить в первые недели жизни.
Обычно дополнительно назначают: при непрямой гипербилирубинемии — общий анализ крови, ретикулоциты, ЛДГ, гаптоглобин, пробу Кумбса; при прямой — АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочную фосфатазу, альбумин, МНО, маркеры гепатитов, УЗИ печени и желчных путей, при необходимости МРХПГ.
Частые вопросы
Какая норма прямого билирубина?
Обычно до 5 мкмоль/л (в «Хеликсе» — не более 5 мкмоль/л, в «Гемотесте» — менее 5 мкмоль/л); в некоторых лабораториях граница выше — до 8,6 мкмоль/л.
Как рассчитать непрямой билирубин?
Вычтите прямой билирубин из общего: например, при общем 25 и прямом 4 мкмоль/л непрямой равен 21 мкмоль/л.
Какой билирубин повышен при синдроме Жильбера?
Непрямой (свободный); прямой билирубин и печёночные ферменты при этом обычно в норме.
О чём говорит повышенный прямой билирубин?
О нарушении выведения уже обработанного печенью билирубина — при гепатитах, циррозе или затруднении оттока желчи. Причину выясняет врач.
Почему при повышенном прямом билирубине темнеет моча?
Прямой билирубин растворим в воде и при избытке в крови выводится почками, окрашивая мочу в цвет тёмного пива. Непрямой с мочой не выводится.
Источники
Материал носит справочный характер. Отклонение показателя от нормы не является диагнозом: результат оценивает врач вместе с симптомами и другими исследованиями.